담관염 썸네일형 리스트형 원발성담즙성담관염, Primary biliary cholangitis 원발담즙성담관염 (primary biliary cholangitis, PBC)은 이전에 primary biliary cirrhosis (원발쓸개관간경화증)라고 하였으며 small intralobular bile ducts에 대한 T-lymphocyte-mediated attack을 특징으로 합니다. Bile duct epithelial cells에 대한 지속적인 공격은 점진적인 파괴와 궁극적인 소실을 초래합니다. Intralobular bile ducts의 지속적인 소실은 cholestasis의 증상과 징후의 원인이 되고 궁극적으로 간경변증과 간부전을 일으킵니다. Primary biliary cirrhosis에서 primary biliary cholangitis로의 용어 변경은 이 질환과 자연경과를 더 .. IgG4 관련 경화성 담관염 IgG4 관련 경화성 담관염 원발성 경화성 담관염과 임상적으로 구별되는 경화성 담관염의 한 형태가 IgG4-RD의 일부로 나타날 수 있습니다. IgG4 관련 경화성 담관염은 type1 AIP(IgG4 관련)의 가장 흔한 췌장 외 징후이고 이러한 환자의 70 % 이상에서 나타납니다. 또한 이것은 췌장염이 없는 경우에는 거의 발생하지 않습니다. 원발성 경화성 담관염과 IgG4 관련 경화성 담관염의 차이는 중요한데 예후에서 큰 차이가 있기 때문입니다. 유감스럽게도 ERCP를 통해 수행된 생검은 IgG4-RD의 조직 병리학적 특징을 정의하기에 충분하지 않기 때문에 원발성 경화성 담관염 및/또는 담관암과 IgG4 관련 경화성 담관염의 임상적 구분이 어려울 수 있습니다. IgG4 관련 경화성 담관염에 대한 진단 기.. 이전 1 다음
