Systemic lupus erythematosus (SLE) 환자에서 nephritis의 존재는
① 비정상 소견검사
② Cr 수치 상승
이 있을 때 의심해 볼 수 있고
진단의 확진은 신조직 검사에 의한 histopathologic findings입니다.
일부 환자들은 SLE 진단 당시에 신장 관련 증거들을 이미 가지고 있습니다.
Detection of renal involvement
SLE 환자들은 정기적으로 신장 관련 검사를 받아야 합니다.
이것들로는 ①urinary sediment (hematuria와 cellular casts를 찾기 위해), ②estimation of urine protein excretion(보통 spot urine protein-to-creatinine ratio), ③serum creatinine과 eGFR이 있습니다.
Anti-DNA titers가 상승하고 C3와 C4가 감소하는 것은 종종 active lupus를 나타냅니다. 특히 lupus nephritis에서 그렇습니다.
검사의 빈도는 환자의 이전 신장 관련 병력 유무에 따라 다릅니다.
신장 질환으로 진단된 적이 없는 환자에서, 이와 같은 평가들은 전형적으로 rheumatologist에 의해 이행됩니다.
신조직 검사
신조직 검사는 신장 관련 증거가 있는 SLE의 대부분 환자에서 이행되어야 합니다.
그 이유는 진단과 아래 기술할 lupus nephritis의 class 때문입니다.
Lupus nephritis의 class를 정하는 것은 다음과 같은 이유 때문에 중요합니다.
㉠ 치료는 histologic subtype를 따릅니다.
(예, the International Society of Nephrology [ISN]/Renal Pathology Society [RPS] 또는 World Health Organization [WHO] class, the degree of activity and chronicity, and by complicating lesions such as interstitial nephritis and thrombotic microangiopathy)
㉡ 임상 증상은 조직학적 소견의 중증도를 정확하게 반영하지 않습니다. 예를 들면, 빈번하지는 않지만 proliferative lupus는 환자가 minimal proteinuria와 정상 Cr이더라도 존재할 수 있습니다.
그러나 500 mg/day 미만의 단백뇨와 bland urine sediment 가 있는 환자는 신조직검사를 할 필요는 없습니다. 이와 같은 환자들은 추적 검사하는 동안 신기능이 악화되지 않는다면 면역억제 치료가 필요한 nephritis class를 갖지 않습니다.
Lupus nephritis의 조직병리는 아주 다양할 수 있고 immune complex-mediated GN과 혼동될 수 있습니다. 그러나 일부 조직 병리 특징들은 루푸스 신염에 아주 특징적입니다. 이와 같은 것들로는 다음과 같은 것들이 있습니다.
㉠ Glomerular deposits that stain dominantly for IgG and contain co-deposits of IgA, IgM, C3, and C1q, the so-called "full house" immunofluorescence pattern. The full house immunofluorescence pattern may also be seen in patients with endocarditis, HIV, hepatitis C, a portosystemic shunt, and poststreptococcal glomerulonephritis.
㉡ Glomerular deposits simultaneously seen in the mesangial, subendothelial, and subepithelial locations.
㉢ Extraglomerular immune-type deposits within tubular basement membranes, the interstitium, and blood vessels.
㉣ Tubuloreticular inclusions in the glomerular endothelial cells. These inclusions are composed of ribonucleoprotein and membrane, and their synthesis is stimulated by alpha-interferon. The only other circumstances in which these structures are prominent are in HIV nephropathy(associated with chronically high levels of circulating alpha-interferon) and treatment with alpha-interferon. However, patients with HIV nephropathy typically have collapsing focal segmental glomerulosclerosis rather than a proliferative glomerulonephritis with immune complex deposition.
REF. UpToDate 2018.01.23
