Hyperleukocytosis and leukostasis

Hyperleukocytosis는 total leukemia blood cell count가 50,000/㎣ 또는 100,000/㎣ 이상으로 다양하게 정의된 검사 이상을 나타냅니다. 대조적으로, leukostasis(symptomatic hyperleukocytosis라고도 함)은 AML 또는 CML, blastic crisis 환자에서 가장 일반적으로 볼 수 있는 응급 상황입니다. 이것은 극단적으로 증가된 blast cell count 및 감소된 tissue perfusion을 특징으로 합니다. Leukostasis는 white cell plugs가 microvasculature에서 보이는 병리학적 진단입니다. 임상적으로 leukostasis는 일반적으로 leukemia 및 hyperleukocytosis 환자가 respiratory 또는 neurological distress로 내원할 때 경험적으로 진단됩니다. 치료를 하지 않으면 1주일 사망률이 약 20 ~ 40 %이므로 신속한 치료가 필요합니다.

Hyperleukocytosis와 leukostasis 유병률은 leukemia type과 인구에 따라 다양합니다. 일반적으로 leukostasis 증상은 AML과 같이 large, poorly deformable blasts를 가진 leukemias에서 더 흔합니다. CML 환자의 경우를 보면 전형적으로 leukocytosis를 나타내고 평균 WBC 수는 100,000/㎣이며 흔히 segmented neutrophils, metamyelocytes, myelocytes입니다. Leukostasis 증상은 chronic phase 환자에서는 매우 일반적이지 않으나 myeloid blast crisis이고 매우 상승된 blast counts 환자에서는 때때로 보일 수 있습니다.

비록 leukostasis의 병리학적 증거가 극단적으로 WBC 수가 높은 환자의 대부분의 기관에서 발견될 수 있지만 leukostasis의 주된 임상 증상과 조기 사망 원인은 CNS(약 40%)와 폐(약 30%) 관련 때문입니다. 폐 관련 증상/징후는 호흡곤란과 저산소증(영상 검사에서 diffuse interstitial 또는 alveolar infiltrates이 있거나 없거나)입니다. 동맥 pO2 측정은 hyperleukocytosis 환자에서 잘못되게 낮을 수 있는데 test tube의 WBCs가 산소를 이용하기 때문입니다. 이와 같은 상황에서 pulse oximetry는 O2 saturation의 좀 더 정확한 평가를 제공합니다. 신경학적 증상/징후는 시각 변화, 두통, 어지러움, 현기증, gait instability, confusion, somnolence, 때때로 coma를 포함합니다.

 In addition, patients who present with hyperleukocytosis have an increased risk of intracranial hemorrhage that persists for at least a week after the reduction of white cell count, perhaps from a reperfusion injury as areas of the brain that were ischemic from leukostasis regain blood flow. Because there can be other structural causes of central nervous system symptoms, brain imaging with noncontrasted CT or MRI is indicated in patients with neurologic abnormalities. Clinicians must be cautious about using intravenous contrast dye at a time when renal function may be compromised by leukostasis or tumor lysis syndrome, and dehydration.

REF. UpToDate 2018.07.28