자가면역 췌장염 (type 1 AIP, type 2 AIP), 진단과 임상 특징

 

 

자가면역 췌장염 의심은 언제하는가?

: 자가면역 췌장염 (Autoimmune pancreatitis, AIP)은 무통성 황당과 복통 또는 영상 검사에서 커진 췌장/췌장 덩어리가 있는 경우에 고려되어야 하며, 이러한 의심은 다른 자가면역 질환이 있는 환자에서 증가합니다.

 

초기 평가?

자가면역 췌장염이 의심되는 경우 혈액검사, MRCP를 이용한 영상 검사, 내시경 초음파를 이용한 조직검사를 시행합니다. 이러한 평가는 자가면역 췌장염의 특징을 식별하고 다른 질환 (특히 췌담도암)을 배제하는데 도움이 됩니다. 자가면역 췌장염이 진단될지라도 환자의 1-2%는 또한 췌장암으로 진단될 것입니다.  Immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis (IgG4-SC)에서 20% 이상은 담관 악성종양과 유사한 특징을 나타냅니다.

 

임상 발현 Type 1 AIP

자가면역 췌장연 환자의 대부분은 일반적으로 통증이 없는 폐쇄성 황달로 내원합니다. 1/3의 경우는 췌장 덩어리, 췌장 비대, 췌장 협착의 영상 검사 검사와 cholstatic 간수치 상승, 당뇨병 환자에서 발견됩니다. Type 1 AIP는 일반적으로 혈청 IgG4 수치 상승이 있는 50-60대 남자에서 나타납니다. 4297명의 환자가 포함된 일본 설문 조사에서 가장 흔한 임상 증상은 통증이 없는 황달 (49%), 복통 (26%), 췌장외 병변 (12%), 체중 감소 (3%), 급성 췌장염 (1%)이었습니다. 남자와 여지 비율은 3:1이고 발생 평균 나이는 68세였습니다. Type 1 AIP는 췌장에만 국한되기도 하지만 IgG4-related disease (IgG4-RD) syndrome with other organ involvement (OOI)의 일부로서 나타나기도 합니다. IgG4-RD에서 관련된 전형적인 기관은 췌장 (type 1 AIP), 담도 (sclerosing cholangitis), submandibular, parotid, sublingual glands (sclerosing sialadenitis); orbital area with lacrimal gland involvement (sclerosing dacryoadenitis often associated with Mikulicz disease); lung; retroperitoneum (fibrosis); kidney (tubulo-interstitial nephritis)입니다.

 

임상 발현 Type 2 AIP

Type 2 AIP의 임상 증상은 이 질환이 췌장에 국한된다는 것을 제외하고 type 1 AIP와 중복됩니다. 환자들은 type 1 AIP와 유사한 간수치 상승을 나타내며 (cholestatic) 약 25% 환자들은 2배가 넘는 IgG4 수치를 나타냅니다. IgG4 수치는 일반적으로 정상이거나 약간 상승되어 있습니다. Type 1 AIP보다 전형적으로 젊으며 20-30대에 내원하고 남자와 여자 발생 비율은 비슷합니다. Type 2 AIP는 급성 췌장염 (45-65%), 황달 (18-25%), 복통으로 내원합니다. Type 2 AIP는 췌장에 제한된 임상 양상을 나타내며 종종 염증성장질환 환자에서 동반 발생됩니다. AIP와 IBD가 있는 91명을 대상으로 한 다기관 연구에서 98%은 type 2 AIP였고 2/3는 궤장염 대장염이었으며 1/3은 크론병이었습니다. 평균 나이는 35±12세였고 type 1 AIP보다 더 젊었으며 성비율은 동일했습니다.

REF. UpToDate 2022.04.03