다발성 골수종에서 벤스-존스 단백뇨, Bence Jones proteinuria in multiple myeloma

Bence Jones proteinuria는 다발성 골수종에서 소변으로 배출되는 urinary M protein을 나타냅니다. 이 단백질은 urine dipstick test에서 검출되지 않으므로 (urine dipstick test는 알부민만 검출합니다) 다음 문제처럼 dipstick protein (1+)이지만 24시간 단백뇨 검사를 하면 그 양이 상당히 많아 불일치를 이룹니다. Urine dipstick test에서 1+는 30 mg/dL 농도, 하루 0.5 g/day 미만의 알부민뇨를 의미합니다.

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또 정상에서 알부민이 글로블린보다 약간 더 많기 때문에 정상 A/G ratio는 1보다 약간 넘습니다. 그러나 A/G ratio가 1보다 작은 경우가 있습니다 (높은 total protein이라고 생각해도 좋습니다). 그러한 경우는 글로블린을 과도하게 생산하는 multiple myeloma, autoimmune disease, 알부민을 적게 생산하는 간경화, 알부민이 소실되는 nephrotic syndrome입니다. 다음 문제의 환자도 A/G ratio가 1보다 작습니다.

Findings on urinalysis in MM depend on the etiology of the kidney damage: ​ ● Myeloma cast nephropathy is characterized by the presence of large, waxy, laminated casts in the distal and collecting tubules; the casts are mainly composed of precipitated monoclonal light chains. The urine dipstick is typically negative for protein, since most of the proteinuria is comprised of urinary M protein (Bence Jones proteinuria) rather than albumin. ​ ● In contrast to myeloma cast nephropathy, renal involvement in other related plasma cell disorders, namely AL amyloidosis and light chain deposition disease, is typically associated with a markedly positive dipstick for protein, since most of the urinary protein is comprised of albumin (nephrotic syndrome). Bence Jones proteinuria is minimal. ​ REF. UpToDate 2020.10.04

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정답 : ③ 다발성골수종

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빈혈, 신손상 (Cr 상승), 잠혈, urine dipstick test 단백뇨와 24시간 단백뇨 양의 불일치 (dipstick은 +에 비해 24시간 단백뇨는 4 g으로 양이 많음. 24시간 소변 검사는 sulfosalicylic acid법 검사로 dipstick에서 검출되지 않는 Bence Jones protein과 같은 비알부민 단백뇨도 검출)를 보이므로 다발성 골수종을 의심할 수 있습니다. Urine dipstick test에서 1+는 30 mg/dL 농도, 하루 0.5 g/day 미만의 알부민뇨를 의미합니다.