IPF는 ㉮일치하는 임상 증상, ㉯전형적인 HRCT 소견(예 : subpleural, bibasilar predominance of reticular markings, honeycombing과 UIP와 일치하지 않는 특징들(ground glass opacities, micronodules, cysts, mosaic attenuation)이 없을 것) 및 ㉰다른 유발 요인(예 : asbestos exposure, hypersensitivity pneumonitis, SSc, RA)이 존재하지 않으면 높은 신뢰도로 진단될 수 있습니다.
IPF의 조직병리학적 확진을 위해서는 TBLB보다는 surgical biopsy를 선호합니다. TBLB는 몇 millimeters 크기여서 UIP의 정확한 진단을 보증하기에는 너무 작습니다. 조직검사 시에 honeycombing 부위는 피해야 하는데 이것은 일반적으로 end stage fibrosis를 나타내므로 진단적 가치가 거의 없습니다. 경하게 침범된 lung parenchyma 또는 명백하게 비정상 부위와 인접한 lung parenchyma에서 조직검사를 시행해야 합니다. UIP의 조직학적 특징과 주요 진단 기준은 normal lung, interstitial inflammation, fibroblast foci, honeycomb change가 번갈아 나타나는 heterogeneous appearance입니다.
IPF는 restrictive pattern(예, FVC↓, 정상 FEV1/FVC, DLCO ↓)을 나타냅니다.
REF. UpToDate 2018.03.28
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