간질성 폐 질환, 진단적 접근, Interstitial lung disease(ILD), diagnostic approach

ILD가 진단되면 ㉠병력, 신체진찰, 혈액검사, 이전과 최근 chest PA, PFT를 통하여 chronicity/progression/stability를 평가하고 잠재적 원인(예, 환경적 요인, iatrogenic)을 확인하고 제거합니다. 제거 후에도 임상적 회복이 가능하지 않다면 ㉯특별한 결체조직질환에 대한 혈청학적 검사(RF, anti-CCP, ANA, antisynthetase antibodies, CK, aldolase, Sjogren's antibodies, scleroderma antibodies)나 피부/근육/sinus/nasal septum/kidney에 대한 조직검사를 가능한 경우에 시행하고 특별한 전신 질환이 있는지 확인합니다. 이러한 것들이 없다면 ㉰HRCT의 ILD pattern을 확인합니다. ㉱UIP에 특징적인 소견을 보이면 IPF라 진단하고 추가 진단적 검사를 시행하지 않습니다. ㉲Indeterminant pattern이거나 nonspecific interstitial pneumonia(NSIP), organizing pneumonia(OP)를 시사하는 경우에는 surgical lung Bx를 시행하고 ㉳sarcoidosis beryliosis, hypersensitivity pneumonitis, lymphangitic carcinomatosis, pulmonary Langerhans cell histiocytosis, eosinophilic pneumonia를 나타내는 경우에는 기관지내시경을 통한 BAL, transbronchial lung biopsy(TBB)를 시행합니다. 
  
UIP에 전형적인 HRCT 특징들은 다음과 같습니다. 
㉠Reticular opacities in basal and peripheral distribution 
㉡Traction bronchiectasis 
㉢Honeycombing (clustered airspaces 3 to 10 mm diameter) in subpleural location 
㉣Ground glass opacities may be present but are less extensive than reticular opacities.