하라다병, Harada disease

URI 증상으로 내원한 환자가 하라다병으로 아자티오프린을 복용하고 있다고 하였습니다.

내과의사로서 처음 들어 보는 병이어서 찾아 보았습니다.

​

하라다병

[ harada disease ] 맥락막염과 홍채 모양체염의 증상이 함께 나타나는 포도막염의 일종.

​

포도막염의 일종으로 맥락막염의 증상이 강하게 나타난다. 원인은 명확하게 밝혀지지 않았지만 원인불명의 호색성(好色性) 바이러스에 의한 감염과 특수 면역질환 등에 의한 것으로 추정된다. 주로 20~40세의 동양인에게 많이 나타나며 발병 초기부터 치료를 하는 경우에는 예후가 좋다. 초기에는 감기와 같은 가벼운 발열과 두통, 전신권태감 등이 나타나는데, 며칠 지나면 고도의 시력장애를 일으키는 양안성(兩眼性) 급성 미만성 포도막염이 나타난다. 이 경우에는 시력이 급격히 떨어지고 메스꺼움·구토·난청 등의 증상이 생긴다. 발병 후 1개월이 되면 증상이 점차 나아지면서 시력도 점차 회복되다가 발병 후 1~2개월이 지난 뒤부터 탈모증이 생기며 그로부터 다시 1~2개월이 지나면 두발과 눈썹 등이 하얗게 되고 두부와 흉부 등의 피부에 흰색 반점이 나타나기도 한다. 치료를 위해서는 부신피질호르몬을 투여하는데, 눈에는 아트로핀 점안 등 홍채 모양체염에 대한 치료를 시행한다. 치료하면 대부분 시력이 정상에 가깝게 회복되지만 후유증으로 시력이 0.3~0.4 정도로 떨어지기도 한다. 염증이 완전히 치유되기까지는 최소한 6개월 이상 걸리며 눈의 증상이 나아지면 몸 전체의 증상도 좋아진다.

[네이버 지식백과] 하라다병 [harada disease] (두산백과)

​

Vogt-Koyanagi-Harada syndrome – Vogt-Koyanagi-Harada syndrome (VKH) is the second leading cause of uveitis in Japan after Behçet syndrome. VKH is presumably an autoimmune disease that is manifested by bilateral posterior uveitis with characteristic fluid accumulation beneath the retina, leading to retinal elevation and detachment. It often presents as a panuveitis. The diagnosis of VKH is based upon the clinical presentation; there are no serologic tests or specific histological changes. Patients with VKH may also develop vitiligo, poliosis (loss of color from a patch of hair), sterile meningitis, alopecia, and eighth cranial nerve disease. The disease is common among Hispanic populations in addition to Asians. VKH has a strong HLA class II association (specifically with the HLA-D locus and DR4 allele). Similar retinal elevation may occur in central serous chorioretinopathy, a rare disorder that has been associated with glucocorticoid use. Scleritis affecting the posterior sclera is also a potential cause of multiple serous elevations of the retina.

​

REF. UpToDate 2019.10.28