이소성 췌장, Pancreatic rest, ectopic pancreas, aberrant pancreas, heterotopic pancreas

Pancreatic rest, Ectopic pancreas 전공의와 개원의를 위한 소화기 내시경 아틀라스/대한소화기내시경학회
췌장조직이 췌장이 아닌 다른 부위에 있는 것으로 주로 발생학적인 기형으로 생긴다. 발생부위는 위(25.5%), 십이지장(27.7%), 공장(15.9%)에 많으며 전체의 70%를 차지한다. 위에서는 대부분 전정부나 유문전정부의 대만 가까운 부위, 특히 유문에서 5 cm 이내에 호발하며 대부분 점막하층에 위치한다. 드물게 근층 및 장막층에 위치하는 경우도 있다.

1. 내시경 및 내시경초음파
대개 0.5 - 2 cm 정도의 Yamada 1-2형 점막하종양으로 전정부, 대만부에서 흔히 관찰된다. 생검겸자로 눌렀을 때 부드럽고 연하며, 중앙부에 함요(umbilication)를 보이는 점이 특징이다. 췌관의 배출부를 나타낸다. 내시경초음파에서 종양은 점막하층에 주로 위치하며 내부는 불균일하면서 저에코(hypoechoic)를 보인다. 종양 아래의 고유근층은 종종 비후된 소견을 보인다 조직 검사로 췌장조직을 채취하기는 매우 어렵다. 발생 장소와 특징적 형태로 보아서 진단하여도 무방하다.

2. 치료 및 예후
대부분 양성 경과를 보이나 급성 또는 만성 췌장염, 가성낭종형성, 낭성 위축증, 출혈 등의 고유 췌장에서 볼 수 있는 비종양성 변화를 일으키는 경우도 있다. 드물게는 악성변화를 일으키기도 한다. 합병증을 보이거나 악성변화가 의심되는 경우에는 외과적 절제가 필수적이다.

Pancreatic rest UpToDate 2018.01.27
Pancreatic rest는 또한 ectopic pancreas, aberrant pancreas, heterotopic pancreas라고도 하며 ectopic pancreatic tissue입니다. 이것은 대부분 cystically dilated exocrine cells로 구성된 드문 submucosal tumors입니다. Endocrine pancreatic tissue 또는 exocrine과 endocrine cell types의 병합이 또한 보일 수도 있습니다.

Pancreatic rests는 가장 빈번하게  distal stomach, duodenum, proximal jejunum에서 발견되지만 Meckel's diverticulum, gallbladder, bile ducts, minor and major papillae에서 발견되기도 합니다. 전형적으로는 내시경, 수술, 부검 시에 우연히 발견됩니다. 또한 때때로 CT에서 발견되기도 합니다. 한 연구에서 pancreatic rests와 다른 점막하병변을 구분하는 CT 소견을 확인하하였습니다.
●A flat-ovoid shape (long diameter to short diameter ratio of greater than 1.4)
●Location of the lesion in the antrum, pylorus, or duodenum
●An endoluminal growth pattern
●An ill-defined border
●Prominent enhancement of the overlying mucosa
연구에서는 이 소견들 중에 최소 2가지 이상이 존재할 때 상부위장관에서 민감도 100 %, 특이 82.5%를 나타냈습니다. 만일 3가지 이상의 소견들이 있으면 특이도는 100 %까지 증가하였습니다.

그러나 pancreatic rests가 CT에서 발견될다 할지라도, 만일 점막하병변이 상부위장관 내시경에서 발견되면, 우리는 추가 평가를 위해 EUS를 제안합니다. 왜냐하면 작은 병변은 CT에서 보이지 않기 때문입니다.

대부분의 pancreatic rests 환자들이 무증상일지라도, 일부 환자들은 복통, 위장관출혈, 장폐쇄, 췌장염을 나타내기도 합니다. 악성 변화의 경우도 또한 보고되었습니다.

① 내시경 소견 : Pancreatic rest는 submucosal nodule처럼 보이며 보통 draining duct와 일치하는 central umbilication이 있습니다.

② 초음파(EUS) 소견 : Pancreatic rests는 불분명한 경계를 가지는 hypoechoic 또는 intermediate echogenic heterogeneous lesions을 나타냅니다. 대부분 3층 또는 4층에서 기원하며 2층 모두에 존재하기도 합니다. 병변 내부의 anechoic areas는 ductal structures를 나타냅니다. 

③ 진단과 치료 : 비록 깊은 조직을 얻는 기술(jumbo biopsy forceps, tunnel biopsy, unroofing, endoscopic ultrasound-guided fine-needle aspiration)이 필요하지만 biopsy forceps 또는 snare excision을 통해 얻은 조직을 통해 병리학적으로 진단될 수 있습니다. 치료는 증상과 악성 의심에 따릅니다. 무증상 병변은 경과관찰을 합니다. Standard snare, band ligation-assisted, cap-assisted polypectomy technique로 endoscopic resection을 할 수도 있습니다. Muscularis propria가 침범되어 있으면 내시경 절제보다는 수술적 절제가 선호됩니다.

참고문헌
1 UpToDate 2018.01.27

2  전공의와 개원의를 위한 소화기 내시경 아틀라스/대한소화기내시경학회