레이노드증후군, 초기 치료, Raynaud phenomenon (RP) initial therapy

 

Raynaud phenomenon (RP)은 냉온이나 정서적 스트레스에 대한 과장된 혈관 반응입니다. 그 현상은 손가락 피부색이 선명하게 구분되어 임상적으로 나타납니다. 정상적인 혈관 반응의 국소적 결함으로 인한 손가락 동맥(arteries)과 피하 동맥(arterioles)의 비정상적인 혈관수축은 그 질환의 근간을 이루는 것으로 여겨집니다.RP는 관련 질환의 증거 없이 단독으로 발생할 경우 일차적인 것(primary RP)으로 간주됩니다. 이에 비해 secondary RP는 SLE와 systemic sclerosis (SSc; scleroderma)와 같은 관련 질병과 관련하여 발생한 것을 일컽습니다.

 

Nonpharmacologic measures에 반응하지 않는 uncomplicated RP 환자에서 long-acting dihydropyridine CCBs 사용을 제안합니다. 어느 한 약제를 지지하는 분명한 데이터는 없습니다.암로디핀은 좀 더 favorable safety profile로 인하여 선호됩니다. 다른 선호되는 약제는 nifedipine인데 RP에서 가장 많이 연구된 CCB이기 때문입니다. CCBs가 금기이거나 투약할 수 없는 상황에서 대안적 약제로는 low-dose PDE type 5 inhibitor, sildenafil이 있으며 SSc로 인한 이차적인 RP, 특히 폐동맥 고혈압이 동반된 환자에서 CCB보다 선호됩니다.

 

병력청취, 신체진찰, nailfold capillary microscopy 결과가 secondary RP를 시사하지 않으면 primary RP로 진단됩니다. RP의 2차적 원인에 대한 증상, 징후가 나타나지 않더라도 면밀한 추적 관찰이 필요한데 대부분의 연구에서 secondary autoimmune rheumatic disease로의 변환이 RP 출현 2-3년 이내에 보통 발생하기 때문입니다. Primary RP로 진단된 환자들 가운데 autoantibodies가 존재하거나 nailfold capillary microscopy이 있는 것은 secondary RP 발생을 예견하는데 도움이 됩니다. Weakly positive ANA (<1/160)는 일반 인구에서도 일반적이므로 이런 맥락에서 검사 결과를 해석합니다. 만일 initial workup이 음성이고 환자가 기저 전신질환을 시사하는 증상 또는 징후가 지속적이라면 hypothyroidism, malignancy, cryoglobulinemia, cryofibrinogenemia, POEMS (Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal gammopathy, and Skin changes) syndrome과 같은 다른 질환을 배제하는 추가적인 검사가 필요합니다.

 

REF. UpToDate 2020.04.08