이소성 췌장, Pancreatic rest, ectopic pancreas, aberrant pancreas, heterotopic pancreas

Pancreatic rest는 ectopic pancreatic tissue를 말하며 ectopic pancreas, aberrant pancreas, heterotopic pancreas라고도 합니다. 이것은 드문 submucosal tumors로서 가장 일반적으로는 cystically dilated exocrine cells로 이루어져 있습니다. Endocrine pancreatic tissue 또는 exocrine and endocrine cell types과 병합된 세포들이 있을 수 있습니다.

 

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Pancreatic rests는 내시경 사진에서 보이는 것과 같이 distal stomach, duodenum, proximal jejunum에서 가장 빈번하게 발견되지만, Meckel's diverticulum, gallbladder, bile ducts, minor papillae, major papillae 내부에서도 발견되기도 합니다. 대부분 이렇게 위내시경, 수술, 부검 중에 우연히 발견됩니다. 때때로 CT에서 발견되기도 합니다. CT에서 pancreatic rest를 다른 submucosal lesions과 구분 짓는 특징들은 다음과 같습니다.

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● A flat-ovoid shape (long diameter to short diameter ratio of greater than 1.4)

● Location of the lesion in the antrum, pylorus, or duodenum

● An endoluminal growth pattern

● An ill-defined border

● Prominent enhancement of the overlying mucosa

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이 소견들 중에서 적어도 2가지 이상이 있으면 민감도 100%, 특이도 85 %였으며 만일 3가지가 존재하면 특이도는 100 %였습니다.

 

Pancreatic rests가 CT에서 발견될지라도,

위내시경에서 submucosal lesion이 보이면 일반적으로 추가 검사로 endoscopic ultrasound를 시행합니다. CT는 병변이 작으면 놓칠 수 있습니다.

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대부분의 이소성 췌장 환자들은 무증상이지만 일부에서는 복통, 위장관출혈, 장관폐쇄, 병변과 관련된 췌장염을 일을킬 수 있습니다. 드물게 악성 변화도 보고되었지만 그 발생률은 1 % 미만입니다.

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내시경 사진처럼 내시경으로 보면 submucosal nodule처럼 보이고 보통 draining duct와 일치하는 central umbilication이 있습니다.

Central umbilication

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Endoscopic ultrasound로 보면 불분명한 경계를 가지는 hypoechoic 또는 intermediate echogenic heterogeneous lesions입니다. 가장 일반적으로는 3번째 또는 4번째 층에서 생기면 두 층에서 같이 생기기도 합니다. 병변 내에서 Anechoic areas가 있으면 ductal structures에 상응하는 곳입니다.

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진단과 치료

깊은 부위 조직검사가 필요할지라도 진단은 biopsy forceps 또는 snare excision을 통해 얻은 조직 검사로 진단을 합니다. 깊은 부위 조직검사는 jumbo biopsy forceps, tunnel biopsy, unroofing, endoscopic ultrasound-guided fine-needle aspiration을 이용합니다. 치료는 증상 유무와 악성 의심에 기반하여 결정합니다. 무증상 환자는 추적 관찰하며 내시경 절제가 가능할 수 있습니다. 수술적 절제는 muscularis propria가 침범되어 있으면 내시경보다 선호됩니다.

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REF. UpToDate 2020.07.25