알레르기 기관지페 아스페르길루스증, 임상 특징과 진단, ABPA, clinical features and diagnosis

Allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA)는 거의 전적으로 천식 또는 cystic fibrosis 환자에서 발생하는 Aspergillus fumigatus 기도 상재화에 대한 complex hypersensitivity reaction이며 만성적인 경우 반복적인 기관지 폐쇄, 염증, mucoid impaction이 일어나 bronchiectasis, fibrosis, respiratory compromise를 초래할 수 있습니다.

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ABPA는 주로 천식 (1~5 %) 또는 cystic fibrosis 환자 (1~9 %)에서 발생합니다. ABPA 임상 특징은 천식과 반복적인 악화이며 중증 경우에 기관지 폐쇄, 발열, 권태감, 갈색 점액 배출, 때때로 각혈이 있을 수 있습니다. 천명은 항상 분명한 것은 아니며 일부 환자들은 증상 없이 pulmonary consolidation으로 내원하기도 합니다. 혈액검사는 elevated total blood eosinophil count (generally >500 cells/microL), elevated total serum IgE (generally >1000 IU/mL), precipitating IgG antibodies (precipitins) to Aspergillus, specific IgE and IgG antibodies to Aspergillus on immunoassay를 나타내며 serum galactomannan은 ABPA 확인에 유용하지 않습니다. Central bronchiectasis는 ABPA의 빈번한 특징이며 영상 검사에서 흉부의 중심부 1/2~2/3에 있는 기도에 영향을 미칩니다. 대부분의 환자들은 기도 폐쇄와 FEV1이 감소, residual volume 증가를 나타내고 positive bronchodilator response는 절반 이하의 환자에서 있습니다. ABPA 진단은 반복적 악화를 보이는 천식, mucus plugging, upper or middle lobe consolidation, central bronchiectasis를 나타내는 영상 검사, eosinophil count >500/m3 또는 total IgE > 417 IU/mL 혈액검사를 보이는 경우 의심되어야 합니다. 진단은 적절한 임상적, 영상학적 소견이 있으면서 sensitization to Aspergillus antigens을 확인하는 것에 근거를 두고 있습니다.

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International Society for Human and Animal Mycology (ISHAM) working group diagnostic criteria for allergic bronchopulmonary aspergillosis

Predisposing conditions (one must be present)*:

Asthma

Cystic fibrosis

Obligatory criteria (both must be present):

Serum IgE levels against Aspergillus fumigatus (>0.35 kU/L) or Aspergillus skin test positivity.

Elevated total IgE concentration (typically >1000 IU/mL, but if the patient meets all other criteria, an IgE value <1000 IU/mL may be acceptable, especially if A. fumigatus-specific IgG levels are >27 mg/L)

Other criteria (at least two must be present):

Precipitating serum antibodies to A. fumigatus or elevated serum Aspergillus IgG by immunoassay (>27 mg/L)

Radiographic pulmonary opacities consistent with ABPA

Total eosinophil count >500 cells/microL in glucocorticoid-naïve patients (may be historical)

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IgE: immunoglobulin E; ABPA: Allergic bronchopulmonary aspergillosis.

* Rarely, ABPA is identified in the absence of asthma or cystic fibrosis. COPD and post-tuberculous fibrocavitary disease may be predisposing conditions.

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REF. UpToDate 2020.05.24