원발담즙성담관염 (primary biliary cholangitis, PBC)은 이전에 primary biliary cirrhosis (원발쓸개관간경화증)라고 하였으며 small intralobular bile ducts에 대한 T-lymphocyte-mediated attack을 특징으로 합니다. Bile duct epithelial cells에 대한 지속적인 공격은 점진적인 파괴와 궁극적인 소실을 초래합니다. Intralobular bile ducts의 지속적인 소실은 cholestasis의 증상과 징후의 원인이 되고 궁극적으로 간경변증과 간부전을 일으킵니다. Primary biliary cirrhosis에서 primary biliary cholangitis로의 용어 변경은 이 질환과 자연경과를 더 정확하게 기술하기 위함입니다. Ursodeoxycholic acid의 도입으로 이제 대부분의 환자들은 정상 기대수명을 갖으며 오직 소수에서만 간경변증이 진행됩니다. PBC는 드물며 유병률은 백만명당 19~402명이고 대부분의 환자들 (90-95%)은 여성이고 30-65세 사이에서 진단됩니다. 무증상일 수도 있지만 피곤과 가려움과 같은 증상을 호소하기도 합니다. 다른 임상 발현으로는 황달, cholestatic liver enzymes (elevated alkaline phosphatase), antimitochondrial antibodies (AMA, 95%에서 존재, serologic hallmark), antinuclear antibodies (ANA, 70%에서 존재), hyperlipidemiac와 cirrhosis의 증상과 징후입니다.
REF. UpToDate 2020.05.09
