Scleroderma라는 용어는 thickened, hardened skin의 존재를 기술하기 위해 사용되며 systemic sclerosis (SSc)의 전형적인 특징입니다. SSc는 광범위한 혈관 기능장애와 피부와 내부 장기의 진행성 섬유화를 특징으로 하는 chronic multisystem disease입니다. RP는 실제적으로 SSc 환자에서 항상 존재하며 수 년 앞서 다른 질환 증상들에 앞서 존재할 수 있으며 특히 limited SSc에서 그렇습니다. 어느 정도의 폐관련 증상은 SSc 환자의 80 % 이상에서 존재합니다. 2가지 주된 임상 발현은 ILD (also called fibrosing alveolitis or pulmonary fibrosis) and pulmonary vascular disease(leading to pulmonary arterial hypertension (PAH))입니다.
* The presence of the following antibodies support the diagnosis of SSc:
Positive antitopoisomerase I (anti-Scl-70) antibody, anticentromere antibody (ACA), and/or anti-RNA polymerase III antibody; or a positive antinuclear antibody (ANA) with a nucleolar immunofluorescence pattern.
(Panel A) Sharply demarcated pallor in several fingers resulting from the closure of digital arteries.
(Panel B) Digital cyanosis of the fingertips resulting from vasoconstriction in the thermoregulatory vessel in the skin.
Systemic sclerosis subtypes
REF. UpToDate 2020.04.09
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