용혈성요독증후군 (햄버거병), 정의와 역학, Hemolytic uremic syndrome (HUS), definitions and epidemiology

Hemolytic uremic syndrome (HUS)은 동시에 발생하는 microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, acute kidney injury로 정의합니다. 소아의 급성신손상의 주된 원인 중의 하나입니다.

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과거에는 HUS를 diarrhea-positive와 diarrhea-negative HUS로 구분하였습니다. 전자는 typical HUS라고도 하며 Shiga toxin-producing Escherichia coli (STEC) 감염, 덜 빈번하게는 Shigella dysenteriae type 1 감염으로부터 초래됩니다. 모든 다른 원인들은 atypical HUS라고도 하며 non-STEC-associated HUS 일부 환자들이 설사로 내원할지라도 diarrhea-negative HUS라고도 하였습니다. 그러나 지속적인 연구를 통해 HUS의 근본적인 원인, 특히 보체의 대체 경로에서 유전적 변이로 인한 원인을 더 잘 이해하게 되었습니다. 그 결과 병태생리적 고려와 촉발 요인에 근거하여 다음과 같이 분류합니다.

 

① Hereditary causes of HUS

㉮ Complement gene mutations

㉯ Inborn errors of cobalamin C metabolism

㉰ Diacylglycerol kinase epsilon (DGKE) gene mutations

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② Acquired causes of HUS:

㉮ Infection:

- Shiga toxin-producing Escherichia coli (STEC)

- Streptococcus pneumoniae

- Human immunodeficiency viral infection

㉯ Autoantibodies to complement factors

㉰ Drug toxicity, particularly in patients with cancer or solid organ transplant recipients

㉱ Rare occurrences in pregnant patients or those with autoimmune disorders (eg, SLE)

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Shiga toxin-producing E. coli hemolytic uremic syndrome (STEC HUS)은 소아 HUS의 가장 흔한 원인이며 모든 케이스의 90 % 정도 차지합니다. 주로 5세 미만 소아에 영향을 미칩니다.

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REF. UpToDate 2020.04.20